血管性血友病因子的机理是什么?血管性血友病因子的作用是什么?

来源:今日热点 | 2023-04-24 14:55:03 |

血管血友病因子是由第12号染色体的短臂所编码的糖蛋白。血管血友病因子的机理是什么?

vWF可同时与胶原纤维和血小板结合,当血管破裂时大量血小板以vWF为中介,粘附在胶原纤维上,形成血栓,得以止血。在正常的生理条件下,绝大部分由内皮细胞合成,其余则由巨核细胞生成。前者产生后多储存在W-P小体(Weibel-Palade body,WPB)内, 后者则储存在血小板的颗粒中。它与一系列心血管疾病如动脉粥样硬化、急冠状动脉综合征、心房颤动等均关系密切。

血管血友病因子的作用是什么?

vWF是一种重要的血浆成分。vWF在止血过程中主要由两种作用:①与血小板膜GPⅠb-Ⅸ复合物及内皮下胶原结合,介导血小板在血管损伤部位的黏附;②与因子Ⅷ结合,作为载体具有稳定因子Ⅷ的作用。此外,vWF也能结合GPⅡb-Ⅲa,参与血小板的聚集过程。正常人血浆vWF浓度约为10mg/L。在内皮细胞受刺激或损伤以及机体处于应激状态时,血浆vWF水升高。vWF及某些止血与纤溶成分都是血栓疾病的独立危险因素。相反,当vWF基因发生缺失、插入点突变、剪切点替换或提前形成转录终止信号时,导致血浆vWF量有显著减低或有质的缺陷,不能完成其正常的止血功能时,即为vWD。


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